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Kawasaki-Syndrom

Am Kawasaki-Syndrom erkranken vor allem kleine Kinder. Typisches Symptom sind hohes Fieber, Hautausschlag und eine rote Zunge. Alles über Symptome, Diagnose und Therapie erfahren Sie hier

18.05.2020

Kawasaki-Syndrom - kurz erklärt

Das Kawasaki-Syndrom verursacht eine Entzündung der kleinen und mittleren Arterien (Vaskulitis). Neben hohem Fieber über mindesten fünf Tage gehören auch ein Hautausschlag, geschwollene und gerötete Hände und Füße, eine trockene Bindehautentzündung, Veränderungen der Mundschleimhaut und der Zunge sowie geschwollene Hals-Lymphknoten zum typischen Beschwerdebild. Die Ursache für das Kawasaki-Syndrom ist unklar, diskutiert wird, ob ein banaler Atemwegsinfekt eine Fehlregulation des Immunsystems verursacht. Eine der gefürchtesten Komplikationen des Kawasaki-Syndroms ist eine Mitbeteiligung der Herzkranzgefäße mit Schädigungen dieser und des Herzens. Daher ist eine rasche Therapieeinleitung notwendig. Behandelt wird ein Kawasaki-Syndrom mit der Gabe von Immunglobulinen in die Vene des Betroffenen sowie die Gabe von anfangs hoch dosierter Acetylsalycilsäure (ASS).

Was ist das Kawasaki-Syndrom?

Das Kawasaki-Syndrom (ehemals auch mukokutanes Lymphknotensyndrom genannt) ist eine akute, hoch fieberhafte Erkrankung des Kleinkindesalter. Zugrunde liegt eine Entzündung der kleinen und mittelgroßen Arterien (Vaskulitis). Die Erkrankung ist selten, in Deutschland erkranken etwa 6 bis 7 von 100000 Kinder unter fünf Jahren. Jungen sind häufiger betroffen als Mädchen. Erwachsene erkranken sehr selten. Die Krankheit ist nicht ansteckend. Namensgebend für die Krankheit war deren Erstbeschreiber.

Ursachen: Was ist der Auslöser für ein Kawasaki-Syndrom?

Die Ursache des Kawasaki-Syndroms ist unbekannt. Möglicherweise kommt es im Rahmen eines oder mehrerer bisher unbekannter Auslöser oder Stoffe zu einer überschießenden Immunreaktion. In den betroffenen Gefäßregionen findet sich eine Ansammlung von Zellen des eigenen Immunsystems, der Auslöser für diese vermehrte Ansammlung ist bisher unklar. Möglicherweise ist sie eine Reaktion auf einen Infekt, vor allem banale Atemwegsinfekte werden vermutet. Auch eine genetische Veranlagung ist im Gespräch, da das Kawasaki-Syndrom häufiger bei der asiatischen und asiatisch-amerikanischen Bevölkerung auftritt.

Kawasaki-Syndrom bei Kindern im Zusammenhang mit COVID-19?

Die aktuelle Pandemie, verursacht durch das Virus SARS-CoV-2, kann die Erkrankung COVID-19 auslösen. Diese äußert sich unter anderem durch Symptome wie Fieber, Husten oder den Verlust von Geschmack- und Geruchsinn, kann aber auch ohne Symptome (asymptomatisch) verlaufen. Bei schweren Verläufen kann es zu einer Lungenentzündung und der Entwicklung eines akuten Lungenversagens (ARDS) kommen. Kinder scheinen nach einer Infektion mit SARS-CoV-2 häufig nur geringe oder keine Symptome zu entwickeln. Zunehmend wird aber darüber diskutiert, ob in seltenen Fällen auch ein Kawasaki-ähnliches Syndrom durch SARS-CoV-2 bei Kindern ausgelöst werden kann. Diese Vermutung stützt sich auf das ähnliche Krankheitsbild mit einer Entzündungsreaktion der arteriellen Blutgefäße (Vaskulitis).

Symptome: Welche Beschwerden bereitet ein Kawasaki-Syndrom?

  • Die akute Phase ist gekennzeichnet durch hohes, mindestens fünf Tage anhaltendes Fieber von 39 bis 40 Grad Celsius. Auf Antibiotika spricht es nicht an, auch durch fiebersenkende Medikamente (Antipyretika) ist es kaum zu senken.
  • Fast ebenso häufig ist eine beidseitige, nicht eitrige Bindehautentzündung (Konjunktivitis).
  • Die Lippen sind oft trocken und geschwollen. Zunge und Mundschleimhaut sind häufig intensiv gerötet. Die Papillen der Zunge können deutlich sichtbar sein, dies nennt man vom Aussehen her eine "Erdbeerzunge" - vor allem in diesem Punkt besteht Verwechslungsgefahr mit Scharlach.
  • Eine schmerzhafte Schwellung und Rötung an Händen und Füßen sowie eine Schwellung der Halslymphknoten sind ebenfalls typisch. In der zweiten bis dritten Woche setzt eine an den Fingern beginnende Abschuppung der obersten Hautschicht ein.

Eine Entzündung der Herzkranzgefäße ist besonders gefürchtet, da sie unter anderem zur Aussackung der Gefäßwand (einer Aneurysma-Bildung) führen kann - siehe auch Komplikationen.

Komplikationen: Welche Komplikationen können sich beim Kawasaki-Syndrom entwickeln?

Eine der gefürchtesten Komplikationen ergibt sich aus der möglichen Entzündung der Herzkranzgefäße. Dadurch kann es zu einer zu geringen Blutversorgung der Herzmuskulatur (Ischämie) und einem Herzinfarkt kommen. Auch eine verminderte Auswurfleistung des Herzens oder eine Aussackung der Gefäßwand (Aneurysma) kann als Komplikation auftreten. Neben Aneurysmen an den Herzkranzgefäßen sind Aneurysmabildungen in vielen anderen Gefäßgebieten möglich. Die Wahrscheinlichkeit, für das Auftreten eines Aneurysmas ist vier bis sechs Wochen nach der Erkrankung am häufigsten und bildet sich bei circa der Hälfte der Betroffenen innerhalb von zwei Jahren wieder zurück.

Diagnose: Wie wird ein Kawasaki-Syndrom festgestellt?

Die Diagnose wird in der Regel aufgrund der charakteristischen Symptome und Befunde gestellt. Laborwerte sind wenig richtungsweisend. Es findet sich eine allgemeine Erhöhung der Entzündungsparameter (Blutsenkung, C-reaktives Protein, weiße Blutkörperchen).

Des weiteren kommen vor allem Untersuchungen zum Einsatz, welche die mögliche Beteiligung der Herzkranzgefäße beurteilen, wie ein Elektrokardiogramm (EKG) oder eine Ultraschalluntersuchung des Herzens (Echokardiogramm). Je nach Beschwerdebild, beispielsweise bei Bauchschmerzen, kommt eine Ultraschalluntersuchung des Bauchs, bei Atemwegsinfekten eine Röntgen-Aufnahme der Lunge zur Anwendung.

Therapie: Wie wird ein Kawasaki-Syndrom behandelt?

Unbehandelt dauert die Erkrankung circa zwölf Tage und ist selbstlimitierend, das heißt, sie heilt von alleine wieder aus. Eine frühzeitige Behandlung verkürzt allerdings den Krankheitsverlauf und senkt das Risiko, dass sich ein Aussackung (Aneurysma) an den Herzkranzgefäßen bildet. Daher ist eine frühzeitge Behandlung notwendig.

Die medikamentöse Therapie besteht in der hochdosierten Gabe von Immunglobulinen (Antikörper) über die Vene, sowie zunächst ebenfalls in hochdosierter Form die Gabe von Acetylsalicylsäure (ASS), bis das Fieber abklingt.

Achtung: Nicht eigenmächtig anwenden, sondern nur nach Rücksprache mit dem Arzt, da es bei Kindern große Nebenwirkungen geben kann.

Bei Versagen der genannten Therapie kommen auch Corticosteroide in Betracht.

Prof. Dr. Wolfram Delius

Unser beratender Experte:

Professor Dr. med. Wolfram Delius ist Facharzt für Innere Medizin und Kardiologie. Er habilitierte sich an der medizinischen Universitäsklinik Uppsala, Schweden, und hatte anschließend eine außerordentliche Professur für Medizin an der Technischen Universität München inne. Der Herzspezialist war lange Zeit als Chefarzt tätig, zuletzt zwei Jahrzehnte an der Abteilung Kardiologie/Pneumologie am Städtischen Krankenhaus München-Bogenhausen (Akademisches Lehrkrankenhaus). Inzwischen führt er eine eigene Praxis in München.

Profesor Delius wirkt seit Jahren aktiv bei Fortbildungsveranstaltungen der Bayerischen Ärztekammer mit und wurde mit der Ernst von Bergmann Plakette der Bundesärztekammer ausgezeichnet.

Quellen:

  • Herold, Innere Medizin, 2017, S. 685
  • Robert Sundel (MD). Kawasaki disease: Clinical features and diagnosis. Post TW, ed. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate Inc. http://www.uptodate.com (abgerufen am 13. Mai 2020)
  • Robert Sundel (MD). Kawasaki disease: Initial treatment and prognosis. Post TW, ed. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate Inc. http://www.uptodate.com (abgerufen am 14. Mai 2020)
  • Jane W Newburger (MD, MPH), Sarah D de Ferranti (MD,MPH), David R Fulton (MD). Cardiovascular sequelae of Kawasaki disease: Clinical features and evaluation.Post TW, ed. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate Inc. http://www.uptodate.com (abgerufen am 14. Mai 2020)
  • Deutsches Ärzeblatt. COVID-19: Berichte über Kawasaki-Syndrom bei Kindern. Online: https://www.aerzteblatt.de/nachrichten/112543/COVID-19-Berichte-ueber-Kawasaki-Syndrom-bei-Kindern (abgerufen am 14. Mai 2020)
  • Gemeinsame Stellungnahme der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Infektiologie (DGPI) und der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie und Angeborene Herzfehler (DGPK). Hyperinflammationssyndrom im Zusammenhang mit COVID-19. Online: https://dgpi.de/stellungnahme-dgpi-dgpk-hyperinflammationssyndrom-covid-19/ (abgerufen am 18. Mai 2020)
  • Leitlinie der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie und der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie und angeborene Herzfehler e.V (DGPK), S2k-Leitlinie. Kawasaki-Syndrom. Online: http://www.kinderkardiologie.org/fileadmin/user_upload/Leitlinien/2019_11_27_Kawasaki_LL_final.21.10.2019.li.pdf (abgerufen am 18. Mai 2020)

 

Wichtiger Hinweis:
Dieser Artikel enthält nur allgemeine Hinweise und darf nicht zur Selbstdiagnose oder –behandlung verwendet werden. Er kann einen Arztbesuch nicht ersetzen. Die Beantwortung individueller Fragen durch unsere Experten ist leider nicht möglich.