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Ursache: Wie kommt es zu einem Pemphigoid gestationis?

Das Pemphigoid gestationis ist eine blasenbildende Autoimmunerkrankung der Haut (blasenbildende Autoimmundermatose). Die Ursache sind bestimmte Autoantikörper. Darunter versteht man spezielle Eiweißstoffe (Antikörper) des Immunsystems, die gegen körpereigene Substanzen (griechisch autos "selbst") gerichtet sind. Im Falle des Pemphigoid gestationis binden die Autoantikörper an eine Struktur mit dem Namen bullöses Pemphigoid-Antigen 2 (BPAg2, BP180), welche die Oberhaut auf der Lederhaut verankert. Die Bindung der Antikörper führt dazu, dass die Haut sich entzündet und sich die Oberhaut ablöst.

Vieles spricht dafür, dass die Autoantikörper primär nicht gegen die Haut, sondern gegen ein Molekül im Mutterkuchen (Plazenta) gebildet werden. Außerhalb der Schwangerschaft kommt die Erkrankung sehr selten vor – beispielsweise im Zusammenhang mit speziellen Unterleibstumoren, die ähnliche Gewebsstrukturen aufweisen wie die Plazenta.

Im Vergleich zur aktuellen Bezeichnung Pemphigoid gestationis (griechisch pemphix "Bläschen", lateinisch gestatio "Schwangerschaft") ist der ältere, beschreibende Krankheitsname Herpes gestationis irreführend: Herpes-Viren spielen bei der Entstehung dieser Krankheit keine Rolle. 

Symptome: Wie äußert sich ein Pemphigoid gestationis?

Typisch für das Pemphigoid gestationis sind stark juckende, quaddelartig angeschwollene Rötungen (urtikarielle Erytheme) sowie gerötete Knötchen (Papeln) und flache Knoten (Plaques). Diese erscheinen zunächst am Bauch, fast immer auch in der Nabelregion, und breiten sich dann auf die gesamte Haut aus. Innerhalb der Hautveränderungen bilden sich pralle, klare Blasen, die bei mechanischer Belastung platzen und nässende oberflächliche Hautdefekte (Erosionen) hinterlassen. Gleichzeitig treten an anderen Stellen neue Erytheme, Papeln, Plaques und Blasen auf.

In den meisten Fällen macht sich das Pemphigoid gestationis in der Spätschwangerschaft bemerkbar. Gelegentlich treten die Hautveränderungen auch schon in einer früheren Phase der Schwangerschaft auf. Unmittelbar nach der Entbindung verschlimmert sich die Erkrankung in der Regel, um im Laufe der folgenden Wochen bis Monate von selbst abzuheilen. Viele Betroffene leiden jedoch an erneuten Schüben, wenn sie ihre Regelblutung bekommen oder eine hormonelle Verhütungsmethode wie die Anti-Baby-Pille anwenden. Außerdem tritt das Pemphigoid gestationis in späteren Schwangerschaften zumeist wieder auf – dann mit immer früherem Beginn und schwererem Verlauf.

Häufiger als in anderen Schwangerschaften kommt es bei Müttern mit Pemphigoid gestationis vor, dass das ungeborene Kind nur langsam wächst. Der Geburtshelfer spricht dann von einem small-for-date baby, das heißt, einem Kind, das zu klein für sein Alter ist. Wenn während der Geburt Autoantikörper der Mutter in das Blut des Kindes gelangen, kann das Neugeborene ebenfalls Rötungen, Papeln, Plaques und Blasen entwickeln. Diese sind in der Regel nur gering ausgeprägt und heilen innerhalb weniger Tage bis Wochen spontan ab.

Diagnose: Wie stellt der Arzt ein Pemphigoid gestationis fest?

Der Arzt fragt die Schwangere nach ihrer Krankengeschichte und untersucht die gesamte Haut. Dabei sucht er gezielt nach den typischen Blasen und oberflächlichen Hautdefekten (Erosionen). Um die Diagnose zu sichern, entnimmt er zwei Hautproben (Biopsien) – die eine zur konventionellen feingeweblichen Untersuchung unter dem Mikroskop und die andere zur direkten Immunfluoreszenz-Untersuchung (DIF). Die letztgenannte Methode dient dazu, gebundene Antikörper in der Haut nachzuweisen. Außerdem lässt der Arzt im Blut der Patientin nach Anti-BP180-Autoantikörpern suchen.

Behandlung: Was hilft bei Pemphigoid gestationis?

Wichtig: Patientinnen sollten die geeignete Behandlung auf jeden Fall mit dem Arzt absprechen.

Solange bei der Patientin noch keine Blasen bestehen, genügt es normalerweise, die Rötungen, Papeln und Plaques mit einem Kortisonpräparat (Glukokortikoid) in Form einer Creme zu behandeln. Um den Juckreiz zu lindern, können die Betroffenen bei Bedarf, eventuell auch mehrmals täglich, eine Creme oder Lotion mit dem Wirkstoff Polidocanol im gekühlten Zustand auf die Haut auftragen. Unterstützend können die werdenden Mütter bestimmte antiallergische Arzneimittel (Antihistaminika) einnehmen.

Allerdings müssen Arzt und Patientin vor der Anwendung ausführlich klären, welche Vor- und Nachteile die Einnahme von Medikamenten während der Schwangerschaft hat.

Wenn die Hautveränderungen besonders stark ausgeprägt sind oder wenn Blasen hinzukommen, kann der Arzt zusätzlich ein Glukokortikoid in Form von Tabletten verordnen. Welcher Wirkstoff zum Einsatz kommt, entscheiden Arzt und Patientin in Abhängigkeit von Nutzen und möglichen Risiken. Sobald sich der Hautzustand gebessert hat, reduziert der Arzt die Dosis allmählich.

Kurz vor der Geburt verschreibt er das Medikament wieder in höherer Konzentration. Damit beugt er der Verschlechterung des Hautzustandes vor, der einer Patientin mit Pemphigoid gestationis zu diesem Zeitpunkt droht.

Eine Mutter, die an einem Pemphigoid gestationis leidet, sollte langfristig auf hormonelle Verhütungsmethoden wie die Anti-Baby-Pille verzichten und auf andere Verhütungsmittel ausweichen, da weibliche Hormone einen neuen Krankheitsschub auslösen können. 

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Autorin und Expertin:

Dr. med. Angela Unholzer ist Hautfachärztin mit den Zusatzbezeichnungen  Allergologie und Dermatohistologie. Ihre Facharztweiterbildung  absolvierte sie an der Dermatologischen Universitätsklinik der  Ludwig-Maximilians-Universität in München sowie an der Klinik für  Dermatologie und Allergologie am Klinikum Augsburg. An der  letztgenannten Klinik leitete sie von 2006 bis 2012 als  Funktionsoberärztin die Lichtabteilung, die dermatologische Tagesklinik  und die allgemeindermatologische Ambulanz. Anschließend war sie in einer  Praxis in der Nähe von Augsburg tätig. Seit 2014 ist sie in einer  eigenen Praxis in Donauwörth niedergelassen.

Wichtiger Hinweis: Dieser Artikel enthält nur allgemeine Hinweise und darf nicht zur Selbstdiagnose oder –behandlung verwendet werden. Er kann einen Arztbesuch nicht ersetzen. Die Beantwortung individueller Fragen durch unsere Experten ist leider nicht möglich.

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